什么是间质性肺疾病（ILD）？分类和诊断科普
2026-07-30 22:01:45
溫時錦
间质性肺疾病（ILD）是什么？——一个"伞状"总称
间质性肺疾病（ILD）不是一种病，而是一组超过200种疾病的统称，共同特征是肺间质（肺泡壁和肺泡周围组织）的炎症和/或纤维化。ILD可以被理解为一棵大树——树冠是ILD总称，分枝是不同类型的ILD。正确分型直接决定治疗方向——有些需要抗纤维化（如IPF），有些需要免疫抑制（如结缔组织病相关ILD），有些需要脱离致病因素（如过敏性肺炎）。
ILD的分类框架
| 大类 | 代表疾病 | 治疗方向 | 尼达尼布可用？ |
|---|---|---|---|
| 特发性间质性肺炎（IIP） | IPF（最常见）、NSIP、COP等 | IPF→抗纤维化；NSIP→免疫抑制 | 仅IPF可用原研药 |
| 结缔组织病相关ILD（CTD-ILD） | SSc-ILD、RA-ILD、MCTD-ILD等 | 免疫抑制+抗纤维化 | 是（SSc-ILD可用集采药） |
| 过敏性肺炎（HP） | 多种吸入性抗原（霉菌、鸟类蛋白等） | 脱离过敏原±免疫抑制 | 进展性HP可用(属PF-ILD) |
| 职业性ILD | 石棉肺、矽肺等 | 脱离暴露±抗纤维化 | 进展性可用(属PF-ILD) |
ILD诊断三部曲
第一步：高分辨率CT（HRCT）。HRCT是ILD诊断的基石——IPF的典型UIP模式（蜂窝影+牵拉性支气管扩张+网格影，以双下肺胸膜下分布为主）可直接在HRCT上识别，部分患者可免于肺活检。第二步：多学科讨论（MDT）。如果HRCT不能确诊，由呼吸科、影像科和病理科医师共同讨论，综合临床-影像-病理信息做出最终分类。第三步：排除其他原因。查血排除CTD（自身抗体全套）、查暴露史排除HP和职业性ILD、查药物史排除药物性ILD。诊断ILD不是一项检查就能完成的，而是一个系统性的"排除诊断"过程。
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ILD的正确分型是精准治疗的入口。误诊IPF可能导致不必要的免疫抑制治疗（不仅无效还可能有害），漏诊CTD-ILD则可能错过免疫抑制治疗的最佳窗口。建议在具备ILD-MDT的大中心完成首诊，不要仅凭一张CT报告就接受治疗方案。
免责声明：本文为ILD分类的科普介绍，具体诊断须由多学科团队完成。