骨髓移植后皮肤变硬、口干眼干？慢性移植物抗宿主病（cGVHD）是怎么回事

移植后皮肤变硬、口干眼干，是"后遗症"还是病？

不少做过骨髓移植（造血干细胞移植）的患者，在移植几个月甚至一两年后，会陆续出现一些"说不清道不明"的毛病：皮肤越来越紧绷、发硬，嘴巴干得难受，眼睛也干涩畏光，甚至有人开始喘不上气。很多人以为这是移植的"后遗症"，忍一忍就过去了。

客观地说，这些症状很可能不是普通的后遗症，而是一种需要正视的疾病——慢性移植物抗宿主病（cGVHD）。它其实相当常见：在异基因造血干细胞移植的受者中，大约50%-80%的人会遭遇不同程度的cGVHD。它一旦被忽视，会悄悄侵蚀皮肤、口腔、眼睛、肝脏甚至肺，严重影响生活质量和长期生存。

cGVHD到底是怎么回事？

所谓"移植物抗宿主病"，字面意思就是：移植进来的细胞（移植物），反过来攻击患者自己的身体（宿主）。移植时输入的供者免疫细胞（主要是T细胞），会把患者的正常组织误认为"外来异物"而发动攻击。

急性GVHD和慢性GVHD的区别，传统上以移植后100天为界：100天内出现、主要累及皮肤、胃肠道、肝脏的，叫急性GVHD；100天后出现、表现更像自身免疫病、以慢性炎症和纤维化为特征的，就是慢性GVHD。

慢性GVHD的关键词是"纤维化"——也就是组织变硬、失去弹性。这解释了为什么患者会出现皮肤硬化、关节活动受限、肺部瘢痕等问题。

哪些症状要警惕？对照看看

• 皮肤：紧绷、发硬、脱屑、色素沉着，严重时像硬皮病一样限制关节活动。
• 口腔：口干、黏膜白纹（类似扁平苔藓）、溃疡、对酸辣食物敏感，甚至张口困难。
• 眼睛：干涩、畏光、异物感，晨起眼睛黏得睁不开。
• 肝脏：肝功能异常、转氨酶或胆红素升高、黄疸。
• 肺：干咳、气促，严重的可发展为闭塞性细支气管炎（BOS）。
• 其他：关节僵硬、指甲变形、女性阴道干燥等。

如果移植后出现上面这些症状里的一两种，尤其是皮肤变硬、口干眼干同时出现，别当成普通后遗症，建议尽早去血液科/移植科看看。

cGVHD能治吗？

能治，而且现在的治疗选择比过去多得多。传统上一线靠糖皮质激素（泼尼松等），但大约一半患者激素效果不理想或无法耐受，需要进入二线治疗。

二线及以后的治疗，近几年有了不少新突破，包括JAK抑制剂芦可替尼、BTK抑制剂伊布替尼，以及更新的ROCK2抑制剂贝舒地尔（易来克）。这些靶向药的出现，让"激素控制不住"不再是治疗的终点。

关键在于早发现、早干预。纤维化一旦进展到器官功能受损，再逆转就难了。所以移植后的长期随访、定期筛查，绝不是可有可无的事。

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