弥漫性大 B 细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是一种来源于成熟 B 细胞的侵袭性肿瘤,是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型,约占全部非霍奇金淋巴瘤的 25%~50%。DLBCL 临床异质性大,2016 年 WHO 分类中列出了下列大 B 细胞淋巴瘤亚型:
1、非特指型。
(1)生发中心 B 细胞亚型。
(2)活化 B 细胞亚型。
2、富 T/组织细胞的大 B 细胞淋巴瘤。
3、原发中枢神经系统弥漫大 B 细胞淋巴瘤。
4、原发皮肤弥漫大 B 细胞淋巴瘤,腿型。
5、EB 病毒阳性弥漫大 B 细胞淋巴瘤,非特指型。
6、EB 病毒阳性粘膜溃疡。
7、慢性炎症相关的弥漫大 B 细胞淋巴瘤。
8、淋巴瘤样肉芽肿
9、原发纵隔大 B 细胞淋巴瘤。
10、血管内大 B 细胞淋巴瘤。
11、ALK 阳性大 B 细胞淋巴瘤。
12、浆母细胞淋巴瘤。
13、原发渗出性淋巴瘤。
14、疱疹病毒 8 阳性弥漫大 B 细胞淋巴瘤,非特指型。
15、伯基特淋巴瘤
16、伴有 11q 异常的伯基特样淋巴瘤
17、高级别 B 细胞淋巴瘤,伴有 MYC 和 BCL2 和/或 BCL6 重排。
18、高级别 B 细胞淋巴瘤,非特指型。
19、B 细胞淋巴瘤不能分类型,介于 DLBCL 和经典霍奇金淋巴瘤之间。
由于各亚型的预后及诊疗存在差异,本文将以弥漫大 B 细胞淋巴瘤,非特指型为主讨论诊疗指南。
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