血友病A诊疗指南（2022年版）

血友病 A（Hemophilia A，HA）是一种遗传性出血性疾病，呈 X 染色体连锁隐性遗传。临床上主要表现为凝血因子Ⅷ（FⅧ）质或量的异常。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难以停止为特征，常在儿童期起病，反复关节出血可导致患者逐渐出现关节活动障碍而致残。男性人群中，HA 的发病率约为 1/5000，而女性血友病患者极其罕见。我国血友病的患病率为 2.73/100，000人口，其中 HA 占 80%～85%。HA 是由于单一凝血因子缺乏或质量异常导致的疾病，对血友病的早期识别和诊断，可以通过合理、正确的预防治疗，或出血后及时的替代治疗，避免出血以及出血造成的关节损伤及残疾等，使患者可以正常生活。